来源：医院介入血管科
作者：王涌臻
肝窦阻塞综合征(SinusoidalObstructionSyndrom,SOS)是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS最早称为肝小静脉闭塞症(hpaticvno-occlusivdisas，HVOD)，临床少见。
年，HillKR等报道牙买加儿童因食用狗舌草而造成百余人发生“浆液性肝病”。年，Bras和Jllif等报道时使用了肝小静脉闭塞症（HVOD）。此后随着对HVOD的认识，根据其组织学特点及发病机制，Dlv等认为称其为肝窦状隙阻塞综合征(SOS)较为合适，目前已得到学者的普遍认同并采用。
一、引起HVOD的常见病因包括：
①骨髓造血干细胞移植（hmatopoiticstmclltransplantation，HSCT）；
②实体瘤化学治疗及放射治疗；
③肝、肾、胰腺等器官移植术大量使用免疫抑制剂；
④食用含吡咯烷生物碱pyrrolizidinalkaloids，PAs）的野生植物或草药，如千里光、土三七等。西方国家报道的HVOD多发生于HSCT后，与大剂量化学治疗药物预处理有关，中国以食用含PAs的野生植物或草药引起的PA-HVOD多见，与HSCT相关HVOD病例较少。
土三七又名菊三七，是民间常用草药，具有止血、散瘀及消肿止痛的功效，常用于衄血、咯血、便血、外伤出血、跌打损伤和疮痈疽疔的治疗，疗效较好。土三七从名称上极易与中药三七混淆。三七是名贵中药材，属五加科，无*，可活血化瘀、消肿止痛，常用于跌打损伤的治疗；而土三七又分为景天科和菊科两类，景天科土三七无*，菊科土三七含有吡咯烷类生物碱，主要为千里光宁、千里光非灵及全缘千里光碱等，被人体吸收后可使肝小静脉内皮细胞损伤，导致HVOD。医院常使用土三七治疗外伤、关节痛及月经不调等，提醒相关专科医生应谨慎用药。我国民间自种草药保健或治疗疾病十分普遍，很多人无法正确区分三七和土三七，缺乏基本的炮制、用法及配伍知识。年由侯景贵最先报道因服用土三七引起HVOD，近年来，国内又有陆续报道。
二、发病机制、病理
肝窦内皮细胞损害→肝窦流出道阻塞→+/-肝内小（中央）静脉内皮细胞损害→门脉高压
镜下：肝窦淤血、扩张；肝索受压、萎缩；肝细胞变性、坏死。+/-中央小静脉闭塞、纤维化。
三、诊断
临床中常根据病变的持续时间将HVOD分为急性期、亚急性期和慢性期。急性期患者常表现为明显的腹胀和腹痛，亚急性期患者常表现为复发性腹水、脾大和肝肿大。慢性期的HVOD很难与其他病因引起的肝硬化相鉴别，但HVOD在组织学上表现为静脉中心型肝硬化。HVOD晚期常表现为多器官衰竭MOF和高病死率（病死率＞80%）。
（一）病史：有上述危险因素病史，出现以下临床症状：短时间内体重显著增加、肝区疼痛、肝肿大及*疸、腹水等需高度警惕发生SOS的可能。
（二）病理、活检是确诊SOS的金标准，但肝淤血肿大，穿刺风险高，且因肝内病变不均匀，可出现假阴性。
（三）影像
腹部CT表现为：
1）平扫期示肝脏肿大，肝脏密度减低，中等量或大量腹水。
2）动脉期示肝动脉扭曲、增粗，血管网增多，呈代偿性表现，肝脏可轻度强化。
3）门脉期及延迟期病灶区因肝窦阻塞而强化不明显，形成低灌注区，与正常强化肝组织形成对比，呈“地图状”改变。同时肝静脉显示不清，下腔静脉段变扁，门静脉、下腔静脉周围可出现“晕征”或“轨道征”。
（四）国际公认的诊断标准有Satil和Baltimor两种（均是针对SCT后的病人）。
（五）肝静脉压力梯度HVPG测量：HVPG10mmHg，诊断特异度91%、排除准确率86%、敏感性52%。
四、治疗
预防为主，治疗手段缺乏，内科治疗作用未得到一致认可。
① 对症和利尿治疗
② 抗凝治疗：急性期患者应尽早进行抗凝治疗，有一定疗效，抗凝药物首选低分子肝素，但合并出血倾向及严重出血性疾病为禁忌，肝功能衰竭合并凝血障碍者使用低分子肝素有诱发出血的风险，临床应严密观察，慎重使用。
③ 糖皮质激素：糖皮质激素对肝移植后使用免疫抑制剂及恶性肿瘤使用化学治疗药物导致的HVOD有一定疗效，但对PA-HVOD疗效的研究较少。
④ 去纤苷：为唯一被证实可有效预防和治疗HSCT-HVOD的药物，但国内未上市，对土三七引起的HVOD疗效尚未明确。
⑤ 肝移植：重症患者需行原位肝移植
⑥ 介入治疗：目的降低门脉压力，改善临床症状（腹水、肝区胀痛等），预防食管胃静脉破裂出血。支架嫁接分流术===下腔静脉支架植入术+TIPSS
另有研究提示中药对HVOD也有一定辅助治疗作用，如川芎嗪、丹红注射液及丹参注射液等，但病例数少，尚有待更多的数据进行验证。
五、预后
总体病死率为20%～50%。轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治疗后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度虽经积极治疗，但常并发多器官衰竭，病死率90%以上。
总之，SOS目前无特效治疗，故此重在预防。提高对土三七等中药的认识，避免误食。
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