西宁白癜风医院 http://m.39.net/pf/a_4603799.html引言Rathke裂囊肿(RCCs)，也称为中间部囊肿（parsintermediacysts），是起源自Rathke囊（Rathke’spouch）上皮残余的含有粘液的囊肿（mucus-containingcysts）。正常情况下，在发育过程中，垂体腺前叶的前体，Rathke囊（pouch）会闭合。然而，这个囊的残余会持续存在，以后会发展成囊肿。与其他无功能垂体肿瘤一样，这些囊肿通常是无症状的。当它们开始出现症状时，症状是继发于肿块占位效应，可表现为头痛、内分泌功能障碍或视交叉受压导致的视野缺损。蛛网膜囊肿充满脑脊液，并由蛛网膜细胞内衬（lined）。大多数病例发生在颅中窝，但也可能发生在鞍区和鞍上区域。当它们出现在鞍上或鞍区时，它们很可能表现出与Rathke裂囊肿(RCCs)非常相似的症状。在本章中，我们讨论这些病变的自然史，如何诊断它们，治疗的多种选择，和它们的临床结果。自然史与无功能垂体腺瘤一样，RCCs相对常见，尸检研究估计其患病率在10%到20%之间。这些患者大多数没有症状，是在成年人中偶然发现的。虽然大多数RCC仍无症状，但它们可能表现出继发于肿块效应的症状。由于其位于蝶鞍内，其症状与无功能垂体腺瘤非常相似。它们能引起头痛，视野缺损，甚至垂体功能障碍。这些病变的自然史已经在一些对非手术患者和手术患者的比较研究中进行了调查。在大多数情况下，RCC可以保守治疗。Culver等研究表明，在2年的过程中，大多数患者的大小保持不变，约30%的大小增长，约15%的大小下降。Sala等人证明，最大囊肿直径大于10mm与垂体功能障碍相关，而对小于10mm的囊肿进行保守治疗是安全的，通常可导致因垂体柄效应引起的高泌乳素血症的自行缓解。与RCCs一样，蛛网膜囊肿通常没有症状，是偶然发现的。蛛网膜囊肿主要发生在中颅窝，而鞍区和鞍上的蛛网膜囊肿相对少见。因此，关于鞍区/鞍上蛛网膜囊肿的自然史的文献较少。即使如此，未治疗的蛛网膜囊肿的自然史并不像RCC的自然史，能被很好地理解。一般来说，男性的蛛网膜囊肿的发病率高于女性，在成年人群中没有特定年龄范围的特殊偏好。Al-Holou等在对例蛛网膜囊肿患者的回顾性研究中发现，鞍区/鞍上区域的蛛网膜囊肿仅占有蛛网膜囊肿的患者的1%。蛛网膜囊肿患者的症状取决于囊肿的位置。常见症状包括头痛、恶心、呕吐、嗜睡、癫痫、眩晕、感音神经性耳聋（sensorineuralhearingloss）和耳鸣。Al-Holou等人在他们的回顾性研究中证明，鞍区/鞍上蛛网膜囊肿患者更容易出现继发于梗阻性脑积水的症状。因此，鞍区/鞍上蛛网膜囊肿更可能接受手术治疗而非保守治疗。虽然鞍上/鞍上蛛网膜囊肿的长期自然病史尚未得到很好的研究，Al-Holou等人证明，在符合保守治疗/序列成像纳入标准的患者中，绝大多数囊肿大小保持稳定，没有出现新的症状。在平均3.8年的随访间隔中，每个方向上的平均生长度（theaveragedegreeofgrowth）为0.4cm。诊断和管理鞍区病变大多无症状，是偶然发现的。诊断有症状的病人的鞍区病变从全面的病人病史和神经检查开始。患者可能出现头痛等非特异性症状，也可能出现与垂体功能障碍或视觉变化相关的症状。虽然这些信息是有用的，但仅凭患者病史和神经学检查结果很难鉴别不同的鞍区病变。除了RCCs和鞍区/鞍上蛛网膜囊肿外，该区域还可能发生颅咽管瘤、垂体腺瘤、表皮样肿瘤和鞍内动脉瘤。神经影像学研究为鉴别这些不同的鞍区病变提供了有用的信息。影像磁共振成像(MRI)是鉴别RCC与其他鞍区病变最有用的成像方式。在MR成像上，RCCs是鞍内边界清楚的病变。它们的扩张可能使垂体腺移位，很像垂体腺瘤。虽然它们通常钆剂下不增强，囊肿壁偶尔会显示一个微弱的强化环，被认为是继发于周围所压迫的（circumferentially