摘要
大动脉炎（Takayasu′sarteritis,TA）肺动脉受累（pulmonaryarteryinvolvement,PAI）有别于主动脉系统受累的大动脉炎，其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来，有关单纯肺动脉受累的大动脉炎（isolatedPAI）或以肺动脉受累为首发表现的大动脉炎的报道逐渐增多，然而由于临床经验不足以及诊断标准的局限，大动脉炎肺动脉受累的漏诊和误诊率仍然较高，应引起更多重视。本文对以肺动脉受累为主要表现的大动脉炎的临床特点及研究进展进行总结，综述如下。
大动脉炎（Takayasu′sarteritis）是一类慢性、多发性、非特异性的血管炎症，主要累及主动脉及其重要分支。最常累及主动脉弓及其分支血管（锁骨下动脉、颈总动脉），其次为降主动脉、腹主动脉、肾动脉等，偶见于冠状动脉、椎动脉等次级分支。炎症累及的血管可出现管腔狭窄和闭塞，引起相应供血部位的缺血性表现。少数患者可出现动脉扩张和动脉瘤［1］。大动脉炎的人群患病率约为0.9~40/万［2,3］，多发于40岁以下女性，其发病机制仍不明确，目前认为遗传、环境、微生物等多因素参与了自身免疫反应的启动，诱导T细胞和巨噬细胞攻击血管壁，引发血管炎症［3］。
大动脉炎肺动脉受累（TA-pulmonaryarteryinvolvement，TA-PAI）指肺动脉出现大动脉炎的相应表现。年首次有文献报道肺动脉受累的大动脉炎病例。年Lupi等［4］的回顾性研究提出，50%的大动脉炎患者存在肺动脉受累。后续研究结果显示，TA-PAI在大动脉炎患者中并不罕见，且TA-PAI可独立于主动脉受累单独发生。TA-PAI与单纯主动脉受累的大动脉炎临床表现差异较大，其主要累及呼吸系统，症状不特异。同时，临床医生对TA-PAI认识不足，导致相当一部分TA-PAI患者被漏诊或误诊。对于已确诊大动脉炎的患者，医生通常更