急性早幼粒细胞白血病（M3）是急性白血病中的一种特殊类型，是唯一一种可以治愈的急性白血病。但第一疗程往往因凝血功能异常、血小板低下，及白细胞增高，最容易合并出血等情况，治疗风险极大。维甲酸和砷剂是治疗该疾病的特异性药物，但治疗过程中，随着诱导分化，容易出现白细胞增高甚至维甲酸综合症等情况，及时给予适当的降细胞治疗尤为重要；在治疗过程中，肺部病灶的出现需要及时与其他疾病包括肺泡出血、心脏衰竭、感染等相鉴别，同时需要果断及时的治疗。以下是一例初发高危M3患者的治疗经过，与大家分享。
01病史简介
患者信息：杨**，女，51岁，浙江省绍兴人，-02-11因“牙龈出血伴发热3天”入院。
既往史：有高血压，详见现病史；手术史：年行臀部“黑色素瘤”切除术，同时行腹股沟淋巴结清扫术；输血史、个人史、婚育史、家族史：无殊???
入院生命体征：体温:37.6℃，脉搏:88次/分，呼吸:?18次/分，血压:/81mmHg。
02现病史
年2月8号无明显诱因下出现牙龈出血，伴低热出汗，最高37.7度，全身散在瘀斑，否认存在胸闷气急、恶心呕吐、腹胀腹痛不适。医院，查血常规：白细胞17.47x10e9/l，血红蛋白90g/l，血小板30x10e9/l，CRP：1.65mg/l。纤维蛋白原0.51g/l，PT14.9s，APTT25.1s，D-二聚体大于20mg/l。大便隐血+。乳酸脱氢酶u/l。入院后给予输注新鲜冰冻血浆，-2-10查骨髓常规：早幼粒细胞83%，粒系增生明显活跃，余各系受抑制，考虑M3a。2.10开始口服维甲酸20mgbid治疗。为求进一步诊治，就诊我院，急诊完善检查、评估病情后，拟“白细胞升高待查”收治入院。
患者有高血压病史10年，长期口服安内真1片qd，坎地沙坦1片qd控制，血压维持在正常范围内。
辅助检查：2.11（急诊室）肺CT：两肺下叶少许炎症，两侧胸腔少量积液。附见:左肾结石。胆囊壁增厚，胆囊结石。
03诊断
初步诊断：2月11日（年三十）急性早幼粒细胞白血病（高危）；出血（牙龈）；黑色素瘤切除术后。
04诊治经过
1.入院急诊查血：血常规：白细胞35.8*x10E9/L；单核79%；血红蛋白71g/L；血小板计数9x10E9/L；
凝血功能：纤维蛋白原：1.26，D-二聚体：；肾功能、电解质：正常。
2.初始治疗：
维甲酸20mgbid+三氧化二砷10mgqd（因*黛片中药房关门），羟基尿1.0tid+Ara-cmgq12h降细胞，止血敏、纤维蛋白原、护胃等；哌拉西林他唑巴坦4.5q8h抗感染
2.16（初五上班后）骨髓：
3.其余检查：
-02-16肝肾脂糖电解质测定：总蛋白63.1g/L；白蛋白36.5g/L；谷丙转氨酶U/L；谷草转氨酶U/L；谷氨酰转酞酶U/L；尿素氮2.20mmol/L；尿酸61μmol/L；钾3.48mmol/L；甘油三酯3.25mmol/L。
B超：右侧甲状腺结节、胆囊结石伴胆囊炎双肾结石左室舒张功能减退余无殊。
改为复方*黛片4片tid；美能针+还原性谷胱甘肽
-02-19白血病融合基因分型（PML-RARα）（血）：长型基因(PML-RARa)81%；短型基因(PML-RARa)阴性。
-02-19白血病融合基因多重PCR筛查（9项）：WT1融合基因21%。
4.诊疗经过——2月10日-2月22日
2月20日，稍感胸膜，双肺未及罗音；2月22日肺部CT可见两肺散在炎症，两侧胸腔少量积液伴右肺下叶部分萎陷，对照-02-11CT图像，两肺炎症及两侧胸腔积液均有进展。附见:左肾小结石。
CRP：22.7G试验、GM试验：阴性。血常规：白细胞：35，血红蛋白50，血小板9
2月11日-2月22日，白细胞变化如下：
2月11日-2月22日，D-二聚体、血红蛋白、肝功能变化如下：
此时，考虑肺部感染病灶：是肺部感染？细菌感染还是真菌感染？还是肺泡出血？或是浸润？
患者初发AML（感染高危因素）伴发热、胸闷。2月23日：D2聚体：到ug/LFEU
请呼吸科会诊。血红蛋白未见明显下降。
4天后复查肺部CT（2月26日），两肺散在炎症，两侧胸腔少量积液伴两肺下叶部分萎陷，对照-02-11CT图像，两肺炎症及两侧胸腔积液均有进展。心包少量积液。附见:左肾小结石。思考进展原因是何？是否需要换药？请呼吸科再次会诊：胸水穿刺、气管镜、NGS，必要时改伏立康唑。
5.诊治经过——2月22日-2月26日
白细胞情况：48.09，血小板：13，血红蛋白：57，CRP:10
2月24日下肢肿痛：左下肢静脉彩色多普勒超声(城站)(下肢静脉)：双上肢、双下肢深静脉血流通畅双下肢皮下软组织略增厚水肿；考虑到患者体温控制，症状好转，白细胞开始下降，治疗继续：继续美罗培南+卡泊芬净+甲强龙治疗。同时加强利尿，改为静脉利尿剂。
6.诊治经过——2月27日-3月9日
7.诊疗经过——3月4日，1周后复查：两肺散在炎症，两侧胸腔少量积液伴两肺下叶部分萎陷，对照-02-26CT图像，两肺炎症及两侧胸腔积液均有好转，心包积液未见。附见:左肾小结石
8.诊疗经过——3月10日，2周后复查：两肺散在炎症，对照-03-04CT两肺炎症好转，原两侧胸腔积液已完全吸收，请结合临床。心脏增大。附见:左肾小结石。
9.诊疗经过——3月17日，患者出院。
3.18两肺少许炎症，对照-03-10CT好转，请结合临床。左肺下叶两枚磨玻璃结节，较前新发，炎性结节考虑，建议随诊复查。心脏增大。附见:左肾小结石。胆囊结石伴胆囊炎。
附治疗全过程白细胞、血红蛋白及D2聚体变化情况：
05讨论：
该患者高危M3，第一疗程治疗风险极大，在治疗过程中早期运用维甲酸及降细胞药物（包括羟基尿、化疗药、砷剂），根据患者白细胞情况合理选择及调整，在高白细胞时出现胸膜气急发热，肺部CT显示肺部新发病灶，D2聚体一过性升高，难以明确肺泡出血还是肺部感染。给予加用卡泊芬净等药物后，肺部CT有一过性加重，但患者症状较前好转。后期加强利尿，继续治疗后患者白细胞逐渐下降，肺部感染明显好转。在M3治疗过程中，需密切监测血象、尿量变化，定期复查肺部CT；对于白细胞高的患者，警惕维甲酸综合症的发生。
供稿/审校：朱俪医生
浙江大医院血液科
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