患者女性，19岁，学生。入院前1周前出现发热，体温最高达38℃，伴咳嗽，无咳痰，伴轻微胸闷、气短，给予口服退热药物，间断发热3天后体温恢复正常。但随后患者胸闷、气短加重，不能平卧，伴头晕，时有恶心、腹胀。医院，发现血压极低，时有测不出。肺CT提示：双肺炎症、双侧胸腔积液。当地考虑重症肺炎、休克予以头孢他啶、多巴胺等治疗。病情仍无明显好转进一步就诊于我院。
患者既往8年前出现活动后气短，活动量较正常人减少，4年前起易出现感冒症状，对症治疗有好转。2年前发现贫血，诊为缺铁性贫血。
入院时查体血压测不出，端坐位，喘息貌，呼吸浅快；口唇及结膜苍白，双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音减低，可闻及少许细湿性啰音。心率次/分，心尖部可闻及隆隆样舒张期。四肢湿冷、脉搏细弱。
入院后辅助检查
血沉快，抗核抗体：1:；BNPpg/ml；胸水化验提示漏出液。
心电图：1.窦性心动过速（次/分）2.室性早搏二联律3.ptfV1阳性4.ST-T异常改变。
心脏超声：EF%：30.56，升主动脉扩张，全心扩大，主动脉瓣重度关闭不全，二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全，左室收缩功能减低，肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约55mmHg），少量心包积液。
胸片：两肺多发渗出性病变、两侧肋膈角显示不清，肋膈角模糊，考虑胸腔积液。
入院后综合分析患者上述特点，患者存在严重的心脏瓣膜病变，心功能极差，休克、合并肺部感染。患者病情危重，经我科主任查房考虑患者可能存在血管病变。
进一步完善血管超声提示：左侧颈总动脉及左侧颈内动脉管壁弥漫性增厚，内未探及明显血流信号（可疑闭塞）。
右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚，流速增高（估测管腔狭窄率约50-69%）；右侧颈内动脉流速稍高—符合大动脉炎声像图表现；双侧锁骨下动脉管壁弥漫性增厚；左侧锁骨下动脉内未探及明显血流信号（可疑闭塞）--符合大动脉炎声像图表现；双侧肱动脉、双侧桡动脉、双侧尺动脉管径纤细；双侧腋动脉、双侧肱动脉、双侧桡动脉、双侧尺动脉流速低，频谱异常；双肾动脉流速高，阻力指数高。
CTA提示：
1.右侧颈总动脉管壁增厚，管腔变窄；
2.左侧颈总动脉、左侧颈内动脉颅外段至C3段、左锁骨下动脉、左侧椎动脉起始部至颈
3.椎体水平鼻塞，左侧颈内动脉段管腔狭窄，符合大动脉炎表现
4.升主动脉略宽；降主动脉走形迂曲，粗细不均；
5.右肾动脉起始部管腔局限性狭窄
结合以上检查考虑患者大动脉炎诊断明确，大动脉炎（Takayasuartritis，TA）是一种病因不明的慢性进行性非特异的血管炎症。大动脉炎因累及血管的部位及严重程度不同会出现不同的临床表现，从单纯的无脉到严重的心力衰竭及缺血性脑血管病。
此患者已严重心功能障碍为主要临床表现而就诊，结合及心脏超声结果，考虑其原因为大动脉炎累及主动脉瓣致主动脉瓣重度关闭不全进而导致心功能障碍。大动脉炎初始症状多不典型，容易被患者及医生忽略。本患者以肺部感染合并严重心功能障碍发病尤为少见，需要临床医师仔细询问病史、细致查体发现典型体征提供线索，结合辅助检查方可明确诊断。
该患者给予药物治疗，患者一般状态明显好转，血沉及CRP恢复正常，病情好转迅速出院。
转自：杏树林
来源：健康界
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