结节病（Sarcoidosis）是一种累及多系统的病因未明的肉芽肿性疾病，肺及胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是非干酪性坏死的类上皮细胞性肉芽肿。发病高峰在20～29岁。女性略高于男性，女性发病有两个高峰：第一高峰为20～29岁；第二高峰为50岁以上。结节病的症状轻微，可出现干咳、气促、胸闷、胸痛等。结节病人中约1/3～1/2有肺功能障碍，主要表现为限制性通气功能障碍和弥散量功能下降。
影像学在胸内结节病的诊断中起着决定性的作用，当影像学表现具有典型特征时，通常不需要组织学诊断。结节病根据胸部X线特征分为五期：
0期：胸部X线检查未见异常。
Ⅰ期：双侧肺门淋巴结对称性增大，可伴纵膈淋巴结亦增大。
Ⅱ期：肺门淋巴结增大，同时肺内有浸润。
Ⅲ期：肺内浸润，肺门淋巴结正常。
Ⅳ期：肺纤维化改变。
CT对淋巴结肿大和肺内病变特征的识别较胸片更为敏感。典型的结节病CT表现为肺门淋巴结对称分布，纵膈右气管旁和主动脉下淋巴结肿大常见，纵膈淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大情况并不多见。淋巴结极少发生坏死，偶可伴钙化。CT增强淋巴结呈均匀强化。HRCT上微结节呈双肺上叶分布，直径大多小于3mm，主要位于支气管血管鞘内，表现为结节状增厚；少部分位于小叶间隔、胸膜和叶间裂胸膜区，呈淋巴管周分布特点。
结节随着时间推移可消退，但仍有部分病例会发生纤维化，形成不规则的网状阴影，包括间隔间质和外围间质不规则增厚，进展性纤维化可导致支气管周围形成纤维组织团块。蜂窝样改变通常位于中上肺野，肺基底部较少累及。
然而，结节病表现的多样性和不典型性给临床诊断带来诸多挑战。Park等人研究了肺结节病的不典型X线表现。其中25%～30%是不典型的。这些不典型表现包括：单侧或不对称淋巴结肿大、结节和团块、空洞、肺实变、结节聚集、磨玻璃密度影和胸膜异常。建立临床、影像以及病理等多学科诊断模式对明确诊断很有帮助。下面介绍几种结节病的不典型表现。
（一）单侧或不对称淋巴结肿大
结节病单侧肺门淋巴结肿大较为少见，一般不超过5%。单侧肺门淋巴结肿大以右侧多见，可单独发生，也可伴随右侧气管旁淋巴结肿大。需要注意的是，纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大在结节病少见。尤其是孤立的气管旁或主动脉弓下淋巴结病很少发生在结节病。这些特点可帮助不典型淋巴结病变的鉴别。
（二）结节和团块影
结节病患者10%～20%可表现为团块状影。这些结节和肿块可单侧，也可双侧分布，位于肺门周围或肺周边区域。通常周围有小卫星结节围绕着这些肿块，称为“星系征”。星系征首先在结节病中描述，是指许多微小结节汇集形成大的实性结节、肿块或实变影，边缘不规则，外周环绕较稀疏的小结节，形如星系。病理上，星系征表现为大量聚集的非干酪性肉芽肿性病变（图1）。
图1：男，32岁。结节病。咳嗽3周。肺CT：双肺多发团片状肺实变。实变内区周围多发结节聚集。纵膈淋巴结肿大。
（三）肺实变
肺实变也是结节病的少见征象，形态多不规则，可见含气支气管征（图2）。实际上结节病所致的肺实变并非真正意义上的肺泡实变，由于间质结节稠密，增多，挤压肺泡腔，形成类似实变样表现，病变实际仍然是在间质。
图2：女，49岁。低热咳嗽半个月。PPD阴性。CT表现：纵膈及肺门多发淋巴结肿大，右中叶肺实变，可见支气管充气征。右侧胸腔积液。胸腔镜：胸膜增厚粘连，脏层胸膜、心包表面多发小结节。病理回报：类上皮肉芽肿，未见干酪样坏死。诊断：结节病。激素治疗后病变完全吸收。
（四）空洞性病变
非坏死性肉芽肿是结节病的特征，因此坏死和空洞罕见，文献统计小于1%。结节病肺空洞形成被认为是由于肉芽肿聚集区内的缺血性坏死或缺血透明纤维组织挤压所致。可表现为厚壁或薄壁空洞，一般呈不规则形态(图3)，另外部分病例空洞形成与肺感染有关。应在排除感染、肺大疱、囊性变和蜂窝的基础上才能考虑结节病相关空洞。
图3：女，49岁。低热咳嗽半个月。PPD阴性。CT表现：纵膈及肺门多发淋巴结肿大，右中叶肺实变，可见支气管充气征。右侧胸腔积液。胸腔镜：胸膜增厚粘连，脏层胸膜、心包表面多发小结节。病理回报：类上皮肉芽肿，未见干酪样坏死。诊断：结节病。激素治疗后病变完全吸收。
（五）结节簇集征
结节聚集征最早由Ortega等报道。在结节病中“结节簇集征”约占10%左右。HRCT表现为小结节聚集形成圆形或长条形。与星系征不同的是，小结节彼此接近，但不融合（图4）。结节呈淋巴管周分布，可伴有淋巴结肿大。“结节簇集征”也可见于活动性肺结核，HRCT观察结节多呈小叶中心分布，排列规则，多伴间隔间质异常呈细网格样影，早期小叶间隔光滑增厚，而使病变具有清晰的边缘，纵膈淋巴结少见（图5）。
图4：男，36岁。体检发现肺部阴影。CT表现：右肺上叶簇集状分布的微结节影，结节细小不易辨认，伴细网织样影、磨玻璃密度影和牵拉支气管扩张。肺门及纵膈淋巴结肿大。确诊为结节病。
图5：①、②为两例肺结核患者。影像表现为结节聚集征。征象构成包括：微结节、细网织影和磨玻璃密度影。结节呈小叶中心分布，病变外缘距离胸膜面有一定距离。病变边缘界限清晰，部分呈细线样，提示为小叶间隔增厚所致。
（六）磨玻璃密度影
结节病在HRCT图像上显示片状的磨玻璃密度影（图6）。在病理上磨玻璃密度影为广泛的间质性肉芽肿或纤维化，而非肺泡炎。
图6
（七）胸腔积液
研究显示，肺结节病患者合并胸腔积液的发病率只有2.8%～3.0%，但仅有1.1%与结节病相关。肺结节病加重不是结节病相关胸腔积液的独立危险因素。结节病导致的胸腔积液在影像学上无特异性，需结合肺及纵膈病变进行分析，在排除感染、结核和肿瘤情况方可诊断。
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