先天性肺囊腺瘤(congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung,CCAM)是一种肺部的进展性畸形,以呼吸系统细支气管末梢异常增殖、正常肺泡匮乏的肺实质异常为特征,表现为一种错构损伤。
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组织分型
97%的先天性肺囊腺瘤畸形都是单侧的,偶尔可累及双侧肺(仅3%CCAM累及双侧肺)。
组织学上,Stocker将CCAM分为三种类型:
Ⅰ型为大泡型(直径2-10cm);
Ⅱ型为小泡型(直径0.5-2cm);
Ⅲ型为实性或微泡型(直径<0.5cm)。
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超声表现
常用诊断切面为胎儿四腔心切面,超声分型包括囊性和实性。
囊性病变显示为多房性缺损,表现为多个从几毫米到10mm以上的大小不等囊泡,因超声的后壁增强效应而显示明亮的轮廓线。
实性病变其实就是微泡型,因无数微小囊泡壁的界面反射而显示为边界清晰的均质增强回声包块。
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病例分享
医院超声科四维彩超室诊断一例胎儿肺囊腺瘤(Ⅲ型),超声声像图如下:
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鉴别诊断
大泡型CCAM需与膈疝相鉴别;实性或微泡型CCAM需与肝上移的右侧膈疝相鉴别;实性CCAM需与隔离肺相鉴别;鉴别要点如下图(来自邓学东教授)。
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预后
CCAM常不伴发综合征,预后风险性不高,唯一可能显著影响预后的情况是观察病程中有无积水(腹水或者胸腔积液)的出现,如果出现积水,胎儿的存活机率非常低。
医院超声科
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